Na+/HCO3？共转运体NBCe1的生理及病理学作用

维持机体的酸碱稳态对各项生理活动的有序进行具有根本性的意义，酸碱紊乱会导致一系列疾病。碳酸氢根(HCO3？)是机体中最重要的酸碱缓冲离子。SLC4家族的HCO3？跨膜转运体是机体最主要的HCO3？跨膜运输载体之一，在细胞的pH调控以及上皮细胞中HCO3？的吸收或分泌过程中起着非常重要的作用。SLC4家族的NBCe1(SLC4A4)是一个生电型的Na+/HCO3？共转运体，在各种组织中有着非常广泛的表达，具有极其重要的生理学作用。在肾脏近端肾小管中，NBCe1负责80%以上的HCO3？的重吸收，对于维持机体全局的酸碱平衡极其重要。人类的SLC4A4突变常导致严重的近端肾小管性酸中毒，且常伴有侏儒症、偏头疼、白内障、青光眼以及牙齿釉质发育异常等。本文对最近十多年来有关NBCe1的结构-功能关系、功能调控机制、NBCe1的生理及病理学作用机理等方面的研究进展进行综述与分析。