磁共振定量测定儿童及青少年戈谢病肝脾脏体积及脂质含量

目的 探讨MRI定量分析儿童及青少年戈谢病患者肝脏、脾脏体积及脂质含量的价值。方法 对经骨髓穿刺证实的42例戈谢病患者（其中12例已行脾脏切除）行腹部MR检查，序列为冠状位三维梯度回波Dixon水脂分离（3D FFE mDIXON）和T2WI-STIR序列。所有患者均正在接受酶替代治疗。评估患者肝脏、脾脏脂质含量的差异及相关性。结果 42个肝脏校正的体积值为25.15~48.99 ml/kg，平均（33.66±6.03）ml/kg，脂质含量4.63%~10.09%，平均（5.90±1.10）%；30个脾脏校正的体积值为4.48~56.04 ml/kg，平均（16.36±10.65）ml/kg，脂质含量4.78%~19.39%，平均（6.63±2.62）%。同一患者脾脏脂质含量高于肝脏（t=2.16，P=0.04）。结论 采用MRI测量肝脾脏体积及脂质含量具有一定的可行性，可用于监测儿童及青少年戈谢病患者的病情及治疗效果