大动脉炎肺动脉受累患者的临床特征研究

目的探讨大动脉炎肺动脉受累患者的临床特点，以提高对该病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院 2007 年 1 月至 2017 年 8 月间收治大动脉炎肺动脉受累患者的临床资料。结果10 年间安贞医院共收治大动脉炎患者 233 例，肺动脉受累患者 17 例，占同期所有大动脉炎患者的 7.3%。其中，男 3 例，女 14 例，男女比例 1∶4.67。确诊年龄 16～59 岁，平均（40±13）岁。临床表现最常见的症状为活动后气促（15 例，88.2%），最主要的体征为双上肢收缩压差>10 mm Hg（9 例，52.9%），其次为脉搏减弱或无脉（6 例，35.3%）以及受累血管局部可闻及血管杂音（6 例，35.3%）。超声心动图检查发现 13 例患者有肺动脉高压，肺动脉造影显示多累及肺叶、段动脉，单侧多于双侧，右侧多于左侧。13 例患者接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，11 例抗凝或抗血小板治疗；5 例行降肺动脉压的靶向治疗。结论大动脉炎肺动脉受累患者的临床表现无特异性，误诊率高。应提高大动脉炎合并肺动脉受累的早期诊断意识，及早干预，改善患者预后