甲周毛细血管异常与系统性硬化相关肺间质纤维化的关系

摘要： 目的： 评估甲周毛细血管异常与系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者发生肺间质病（interstitial lung disease，ILD）的关系。方法：共纳入71例SSc患者，其中合并ILD患者45例、无ILD患者26例，对所有入选患者均进行了甲周毛细血管显微镜（nailfold capillaroscopy，NC）检查，并对显微镜下的异常表现包括毛细血管扩张、巨大毛细血管、微出血、毛细血管数量减少、无血管区、分叉/绒毛样毛细血管以及毛细血管分布紊乱进行了半定量评分。进一步将这些患者的甲周毛细血管显微镜改变与患者的性别、年龄、病程、有/无雷诺现象等临床表现、血清学指标、有/无ILD、ILD患者的肺CT评分以及肺功能参数进行相关分析。结果：71例患者中女性占91.5%，平均年龄（52.59±12.77）岁，平均病程（3.00±6.00）年。90.1%的患者甲周毛细血管呈硬皮病样改变，71例患者中45例（63.3%）合并ILD。与无ILD的患者相比，合并ILD患者的NC中毛细血管数量减少［0.50（1.03） vs. 0.00（0.43），P=0.003］、无血管区评分［0.75（1.24） vs. 0.25（0.83），P=0.006］和分叉/绒毛样毛细血管评分［0.33（0.88） vs. 0.13（0.25），P=0.006］均显著升高，而其他NC评分在合并ILD和无ILD患者间差异均无统计学意义。Logistic分析发现，分叉/绒毛样毛细血管评分与弥漫型SSc同为预测ILD发生的独立危险因素。ILD受累更严重的患者巨大毛细血管评分更低，轻度ILD和严重ILD组分别为0.25（0.94）和0.00（0.28）（P=0.019）。结论：SSc中甲周毛细血管的缺失及严重畸形与ILD的发生存在相关性，其中严重畸形毛细血管评分是预测ILD发生的独立危险因素，巨大毛细血管的减少与ILD的严重程度相关，提示NC表现在SSc相关ILD中可能具有一定的临床意义