系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压1例

摘要： 系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，以血清中出现多种自身抗体和多系统如皮肤、关节、肾脏、神经系统、心脏、肺部等受累为临床特征。据统计，我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万［1］，在育龄女性中发病率高达1/1 000［2］。 系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压的发生率为1.8%～14.0%，远低于狼疮性肾炎(47.4%)、系统性红斑狼疮关节受累(54.5%)、系统性红斑狼疮血液系统受累(56.1%)， 甚至低于神经精神性狼疮(4.8%)［3］，但肺动脉高压和疾病的不良预后密切相关［4］。合并肺动脉高压的患者妊娠风险极高，其围产期死亡率高达98/1 000，是造成妊娠合并系统性红斑狼疮患者死亡的首要内科合并症［5］，而多数患者为孕期首次发现，临床处理相对棘手。本文就北京大学第三医院1例系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压分娩的情况报道如下