WHO(2016)中枢神经系统肿瘤新增分类上皮样胶质母细胞瘤的临床病理特征
Clinicopathological features for epithelioid glioblastoma: A newly defined tumor by the 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System

目的：回顾性分析上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma，Ep-GBM)的临床病理特征，探索Ep-GBM的 临床诊疗新思路。方法：回顾性分析2016年3月至2017年7月广东三九脑科医院肿瘤科收治的13例Ep-GBM患者临床资 料，对其临床病理特征进行总结，并对其疗效进行评估。结果：13例患者的分子病理学检测发现BRAFV600E阳性率 76.9%(10/13)，INI-1阳性率80%(8/10)，中位Ki-67指数30%。病程中出现脑膜和/或脊膜转移9例(69.7%)。中位随访时 间12(6~25)个月。中位无进展生存期为8.6(2.2~16.5)个月，3例患者死亡，1年生存率为54%。结论：Ep-GBM恶性程度 高，容易发生脑膜及脊膜播散。在初次诊断时应重视全中枢影像评估以决定是否需全中枢放射治疗。Ep-GBM常伴有 INI-1表达及BRA FV600E突变，BRA F抑制剂是一种潜在的治疗药物