成人孤立性左室心肌致密化不全的少见MRI表现

【摘要】目的：探讨成人孤立性左室心肌致密化不全（ILVNC）的少见MR表现，提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。方法：回顾性分析本院2009年8月-2017年12月经心脏超声及MRI共同诊断的20例成人ILVNC的MR影像资料（诊断标准为舒张末期致密化不全节段心肌厚度与致密心肌厚度比值大于2.3），所有患者均行心肌短轴快速自旋回波TSE-T1WI及TSE-T2WI脂肪抑制序列及全心短轴电影序列，其中14例行增强扫描，6例行胸部CT平扫检查。1例最终行心脏移植。20例ILVNC中男13例，女7例，年龄15～68岁，平均年龄（39±3）岁。结果：同时合并右室心肌致密化不全者5例。左室心肌致密化不全心尖段受累最多，共17个节段（85.0%，17/20），3例心尖未受累，第2、3、8、9节段所有患者均未受累；3例特殊表现病例（2例致密化不全节段单独累及心尖且伴心尖室壁瘤样膨出，表现为数个粗大肌小梁突入腔内，1例单独累及心底下壁第4节段，同样表现为数个粗大肌小梁突入腔内）；1例ILVNC于胸部CT见散在心内膜下钙化影；2例ILVNC出现心尖部血栓，1例血栓位于心尖部心内膜下，1例血栓位于致密化不全心肌的粗大小梁间隙内，增强后电影序列得以显示清晰； 14例增强扫描中，6例共84个节段出现延迟强化（致密化不全节段29个，正常节段55个），强化以心内膜下分布为主，部分呈透壁样，部分位于右室插入点。心脏移植病理符合心肌致密化不全改变。结论：除典型的心肌两层结构之外，ILVNC可以出现其他不典型MR表现及伴随征象，心脏MR能够很好地显示并诊断此病