两种婴儿胆汁淤积性疾病的临床特征比较 Comparison of the Clinical Features of Two Infantile Cholestasis Diseases

目的:新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)在早期容易误诊成胆道闭锁(BA),收集其临床资料,为其早期诊断提供临床依据。方法:回顾性分析2010年1月至2013年1月武汉市儿童医院住院的BA患儿43例和NICCD患儿19例,记录出生体重、入院时的生化资料、胆囊超声、氨基酸谱,并进行分析;对BA组的谷氨酰转肽酶(GGT)和NICCD组的血糖(GLU)绘制ROC曲线,分析其临床资料特点。结果:1BA组出生体重[(3.17±0.39)kg]高于NICCD组[(2.71±0.56)kg](P<0.01)。2 BA组的总胆红素(TBIL)[212.4(174.5-267.4)μmol/L]、直接胆红素(DBIL)[(131.88±36.52)μmol/L]、总蛋白(TP)[(56.58±5.69)g/L]、白蛋白(ALB)[41.3(37.4-43.8)g/L]、氨酸氨基转移酶(AST)[256(151-393)U/L]、天冬氨酸氨基转移酶(ALT)[149(92-287)U/L]、GGT[429(300-937)U/L]、前蛋白(PA)[103.9(86.7,133)mg/L]高于NICCD组[175.1(146-203)μmol/L、(62.23±25.58)μmol/L、(46.31±5.88)g/L、30.3(29.6-35.1)g/L、128(90-182)U/L、42(26-72)U/L、193(154-281)U/L、45(30.2-72.8)mg/L](P<0.01或P<0.05);BA组的GLU[4.47(4.04-4.63)mmol/L]、血氨(AMMO)[47(35-54)μmol/L]、乳酸(LAC)[3.74(2.78-4.30)mmol/L]、总胆汁酸(TBA)[100(96-121)μmol/L]分别低于NICCD组患儿的[2.79(2.3-4.43)mmol/L]、[56(43-94)μmol/L]、[5.27(4.34-7.66)mmol/L]、[148(125-160)μmol/L](P<0.01或P<0.05);BA组与NICCD组球蛋白(GLB)无统计学差异(P>0.05);对BA组GGT>191.5U/L,NICCD组GLU<3.515mmol/L,有较高的诊断价值。3BA组胆囊超声表现胆囊形态和收缩功能异常,NICCD组胆囊超声正常。4NICCD组多种氨基酸异常,以瓜氨酸升高的幅度最大;BA组中仅谷氨酸升高。结论:患儿胆汁淤积同时出生时的体重偏低,TP、ALB、GLU低于正常值,GLU值低于3.515mmol/L,胆囊超声正常、多种氨基酸异常尤其以瓜氨酸升高为主倾向于NICCD诊断;患儿胆汁淤积同时出生体重、TP、ALB、GLU正常,GGT值明显升高,且大于191.5U/L,胆囊超声形态和收缩功能异常,仅谷氨酸升高倾向于BA诊断