儿童心内膜弹力纤维增生症相关研究进展 Study progress of endocardial fibroelastosis in children

心内膜弹力纤维增生症(EFE)的典型病理过程为心内膜的弹力纤维和胶原纤维明显增生,最终引起充血性心力衰竭。大多数EFE病例在1岁以内发病,突然出现左心衰竭的症状,进行性加重。在部分EFE病例中,自身免疫过程可能起着主要的作用。对于基因突变的研究是寻找EFE的发病机制和开发新治疗的一个方向。心脏磁共振可以更加精确地诊断和评价EFE。卡维地洛和IVIG在EFE治疗中的作用需要更多的临床研究