补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存情况调查

目的 调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。方法 对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。结果 197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-地中海贫血患者存活率85.0%。进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%。对于β-地中海贫血患者,存活率重型<中间型,纯合子<双重杂合子<杂合子；对于重型地中海贫血患者,存活率纯合子<双重杂合子；对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型<中间型。结论 地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大