91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归

？目的：了解混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease,mctd）的临床特点及其转归。方法：回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例mctd患者，分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点，并对其进行随访，依据其不同转归结果进行分组比较。结果：mctd患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体（antinuclearantibodies,ana）阳性和抗核糖核蛋白抗体（ribosenuclearproteinantibodies,rnp）阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访，死亡6例，失访22例。63例mctd患者经过1~6年随访，8例明确诊断为系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,sle），2例为抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodyes,anca）相关性小血管炎（anca-associatedvasculitis，aav），2例为类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,ra），1例为原发性干燥综合征（primarys？ogren’ssyndrome，pss），50例仍为mctd。发展为sle的患者发病初期脱发，蛋白尿，血小板下降，低补体血症的发生率较高。结论：mctd可发展为明确的自身免疫性疾病，其转归与发病时的临床特点有关。