盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析

？两例盆腔脂肪增多症兄弟患者,均因肾功能不全就诊.检查均发现双侧肾盂重度积水,肾皮质变薄,双侧输尿管全程扩张.输尿管上段扩张,下段狭窄;直肠腔受压.膀胱与直肠周围被大量脂肪组织包绕,膀胱呈梨形,位置抬高前移,均行"回肠膀胱术".结合文献复习讨论盆腔脂肪增多症诊治特点.通过medline/pubmed、中国生物医学文献数据库(cbmdisc)与清华同方医学期刊数据库文献检索系统,以"pelviclipomatosis"、"盆腔脂肪增多"或"骨盆脂肪增多"为主题词进行检索,在1959年1月至2006年12月间共检索出96篇文献,198例病例报告,进行综合分析.198例中男∶女之比为27∶1.盆腔脂肪增多症是一种不明病因的良性疾病,表现为盆腔内膀胱和直肠周围间隙脂肪过度生长,常以泌尿系统或消化系统症状为主要表现,常与高血压、增生性膀胱炎及上尿路梗阻等合并存在,并存在发生血栓性疾病、尿路结石和膀胱腺癌的风险.最重要的鉴别疾病是脂肪肉瘤.盆腔脂肪增多症的治疗多以解除尿路梗阻的尿流改道手术为主.