alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布

？目的：观测alport综合征患者肾小球基底膜(gbm)超微结构改变与gbm上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法：1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为alport综合征的患者20例，另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量gbm厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色，对其在gbm的分布进行半定量评分：0分为0%，1分为≤25%，2分为25%~50%，3分为50%~75%，4分为≥75%。结果：透射电镜下观察alport综合征患者的gbm均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示，正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区，gbm无显色；lamininα5则沿着gbm均匀显色。alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组，主要在gbm上显色；lamininα5在gbm上的分布低于对照组；gbm上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83，p<0.001)。gbm增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,p<0.001;r=0.56,p=0.015)，与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,p=0.010;r=-0.53,p=0.025)。结论：alport综合征患者gbm中异常分布的lamininα1和lamininα5与gbm增厚和撕裂的超微病理改变有关。