igg4相关性腹膜后纤维化5例临床特征及文献回顾

？目的：探讨igg4相关性腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,rpf）的临床特征、治疗及预后。方法：收集2008年2月至2014年10月期间北京大学人民医院诊断的rpf病例32例，分析其中igg4相关性rpf病例的临床资料，并结合国内外相关文献，总结该病的临床表现、实验室检查和影像学检查特点、治疗方法及预后。结果：纳入igg4相关性rpf共5例，均为男性，平均年龄62.2岁（55~67岁），患者表现为腹痛、腰痛、体重减轻等症状，2例患者合并自身免疫性胰腺炎（antoimmunepancreatitis,aip），3例患者（3/5）肾功能减退，4例患者（4/4）动态红细胞沉降率（erythrocytesedimentationrate，esr）升高，3例患者（3/4）c-反应蛋白（c-reactiveprotein，crp）升高，3例患者（3/4）血igg升高，4例患者（4/4）血igg4升高。计算机断层扫描（computedtomography,ct）均提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉、髂动脉，甚至输尿管和下腔静脉。1例患者行腹膜后组织病理检查，提示igg4阳性浆细胞与igg阳性浆细胞比例>40%，且igg4阳性浆细胞>10个/高倍视野。1例接受单纯手术治疗，1例接受单纯药物治疗，3例接受手术和药物联合治疗，4例获得随访的患者中，预后均较好。结论：部分rpf可能是igg4相关性疾病的一种临床表现，即igg4相关性rpf，其病因不明，血清igg4浓度升高（≥1.35g/l），组织病理学显示有明显淋巴细胞和igg阳性浆细胞浸润伴纤维化，首选糖皮质激素治疗，预后较好。