法布里病的在体血管功能评价

？目的：评价法布里病患者血管内皮细胞功能及脑血流自主调节能力。方法：对8例法布里病患者与14例健康对照者进行肱动脉舒张功能试验，分别计算血流介导的内皮依赖性舒张功能（flow-mediateddilation,fmd）及硝酸甘油介导的非内皮依赖性舒张功能（nitroglycerin-mediateddilation，nmd）。对4例法布里病患者及14例健康对照者分别测量大脑中动脉和大脑后动脉血流速度，利用呼吸抑制试验计算呼吸抑制指数(breathholdingindex，bhi)及血管运动反应性(vascularmotorreactivity，vmr)，评价脑小血管co2反应性。结果：法布里病患者的fmd及nmd值分别为15.94%±5.03%和23.92%±7.23%，对照组的fmd及nmd值分别为14.57%±5.84%和22.64%±6.96%，两组间差异无统计学意义（p>0.05）。患者的fmd值和nmd值与年龄、病程、mssi评分以及α半乳糖苷酶a活性水平之间无统计学相关性。患者前循环bhi及vmr值较对照组无明显差别，但后循环bhi及vmr值较对照组有降低趋势。结论：法布里病患者血管内皮细胞功能下降不明显，而脑后循环血管储备能力存在下降趋势。