肺毛细血管瘤病1例及文献回顾

？报道1例肺毛细血管瘤病（(pulmonarycapillaryhemangiomatosis，pch)，结合本例特点复习国内外文献报道和2008年who在danapoint制定的肺高压临床分类，对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍，提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性，主要临床症状为活动后气促；右心导管检查示中度肺动脉高压；ct肺血管造影（ctpulmonaryangiography,ctpa）示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节，肺动脉主干及分支增宽；组织病理学上表现为肺小动脉肌化，肌性肺动脉中膜增厚，肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状；患者药物治疗无效，于3个月后死亡。pch是一种罕见、预后不良的血管病变，其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料，组织病理学检查是最可靠的手段，对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病（pulmonaryvenoocclusivedisease,pvod）存在诸多相似和交叉之处，两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中，肺泡壁毛细血管增生是pch最重要的特点，也是与pvod相鉴别的关键点。肺移植被认为是pch唯一有效的治疗手段，如果不及时进行，患者通常在确诊后几个月内死亡。