33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估

？目的:采用新版who软组织肿瘤分类对过去诊断的33例恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistio-cytoma,mfh)进行再评估,并对重新诊断的mfh/ups(undifferentiatedpleomorphicsarcoma,未分化多形性肉瘤)临床病理特点、组织学来源及分化方向进行了初步探讨.方法:参照新标准对过去诊断的33例mfh重新进行组织学观察,采用组织芯片及免疫组织化学方法,抗体选用神经特异性、肌特异性、脂肪等特异或相对特异性标记组合.由3位病理医生重新阅片,并结合免疫组织化学结果独立诊断.结果:3例mfh中,黏液性纤维肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性外周神经鞘瘤3例,纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、骨巨细胞瘤及血管瘤样纤维组织细胞瘤各l例;其余16例(48.5%)可诊断为mfh/ups.mfh/ups多见于中老年(中位年龄63岁,38～76岁),中位最大径6.0cm(3.0～14.0cm),8例(50%)位于下肢者中有5例(31.3%)位于大腿.组织学上呈明显多形性.免疫组织化学结果,16例mfh/ups(100%)均呈vimentin强阳性,8例(50%)不同程度表达muscle-specificactin,1例desmin灶性阳性;11例(68.8%)肿瘤细胞不同程度表达cd68(kp1),7例(43.8%)表达cd68(pg-m1),与平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤及脂肪肉瘤相比,差异有统计学意义;肿瘤细胞ki67表达率为10%-100%,其中50%以上有14例,70%以上11例;2例(12.5%)p53阳性.结论:fh/ups组织学上呈多形性,诊断时需排除其他多形性肉瘤,尤其是肌源性和神经源性肉瘤.免疫标记mfh/ups表达vimentin,部分表达肌源性标记和cd68.提示肿瘤可能来源于原始间叶细胞,部分显示纤维母细胞及肌纤维母细胞特征,并仍显示一定组织细胞标记.mfh/ups仍具备一定临床病理特征.