诊断时运动单位估数的线性变化率是肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响因素

？目的:揭示诊断时运动单位估数(motorunitnumberestimate,mune)的线性变化率与生存时间的相关性.方法:收集2002年1月至2005年12月肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,als)患者129例,全部患者记录临床资料、用力肺活量(forcedvitalcapacity,fvc)、电生理指标和神经功能等级评分(alsfunctionalratingscale,alsfrs),每3个月对患者进行1次面访或电话随访,直至终点事件(死亡或进行气管切开).结果:患者的平均发病年龄为(52.19±11.00)岁,中位牛存时间为45.71个月(95%的可信区间为35～51个月).用kaplan-meier单因素分析方法,发现mune的线性变化率是影响生存时间的重要凶素(p<0.05).进一步用cox风险比例模型分析,mune的线性变化率为生存时间的重要预后因子(p<0.01).用2.9/月作为分界点,诊断时mune线性变化率超过此值的生存时间较短,反之较长(p<0.05),其下降一个单位,死亡风险下降34.2%.结论:基于mune的线性估测方法可以从疾病进展的某一点判断病情,从而将患者分层,有力地影响生存时间.mune的线性估测值是较年龄、起病部位、确诊时间更为重要的影响生存时间的因素.