42例原发性胆汁性肝硬化临床分析

？目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,pbc)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:对临床/病理诊断pbc的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody,ama)阴性患者及合并干燥综合征(sj(o)grensyndrome,ss)患者的临床、生化和免疫学特征.结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,最常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42).患者血清碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,alp)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-gt)及总胆汁酸(totalbileacid,tba)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(totalbilirubin,tbil)升高.tbil、凝血酶原时间与病程呈正相关(p=0.000,r=0.696;p=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(p=0.002,r=-0.462).88.1%(37/42)患者血清igm升高,81%(34/42)患者ama/ama-m2阳性.ama阴性患者血清iga、igm水平低于ama阳性者,血清总胆固醇(totalcholesterol,tcho)水平高于ama阳性者.15例pbc患者合并ss,和未合并ss的pbc患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义.结论:pbc主要累及中老年女性,血清alp、γ-gt及tba水平升高及ama/ama-m2阳性有助于诊断本病.ama阴性pbc患者除血清iga和igm较低及血清tcho水平较高外,其他临床特征和ama阳性者相似;合并ss的pbc患者临床特征和无ss的pbc者相似.