智力低下相关蛋白(fxr1p)与cmas相互作用的生物学效应研究

脆性x综合征(fxs)是一种遗传性智力低下疾病，其发病率仅次于21三体综合征．脆性x智力低下蛋白(fmrp)是fxs的关键性致病因子，该蛋白由脆性x智力低下基因1(fmr1)编码所得．fmr1在神经肌肉和睾丸组织中广泛表达．脆性x相关蛋白1(fxr1p)则是由fmr1的同源基因脆性x相关基因1(fxr1)编码所得，并且与蛋白质和rnas之间存在着相互作用．许多疾病都涉及到fxr1表达的改变．为了了解fxr1p与cmas(胞嘧啶单核苷酸-n-乙酰神经氨酸合成酶)相互作用所产生的的生物学效应，我们构建了fxr1的过表达载体，并观察其在pc12细胞(大鼠鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞)和vsmc(血管平滑肌细胞)中的表达以及继而对于细胞形态和cmas活性相关的许多细胞指标的效应．我们证实，fxr1基因的过表达可以提高pc12细胞中cmas的活性，并对于该类细胞的生长提供一定程度的保护作用．pc12细胞是一种较为常见的用于研究神经系统疾病的细胞系．结论：我们推测fxr1p是一个组织特异调节因子，可以改变pc12细胞而非vsmc细胞中神经节苷酯(gm1)的浓度．