先天性肝纤维化伴Caroli病临床病理分析

[摘要]目的探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点。方法收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料，并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察。结果6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者平均年龄为78岁，男女比例为2∶4。临床主要表现为呕血、乏力（5/6），肝脾大（5/6）。3例患者伴有门脉高压，2例伴双肾实质弥漫性损害，1例伴肝功能异常。肝组织学特征为汇管区周围纤维化，纤维间隔中大量胆管上皮增生，管腔囊状扩张，胆管内胆汁淤积，炎细胞浸润，肝组织内可形成假小叶结构，但多数肝细胞排列尚有序。结论先天性肝纤维化伴Caroli病以青少年多见，汇管区纤维化、胆管增生扩张并结合临床资料是诊断的主要依据。