儿童胆管消失综合征24例临床病理分析

[摘要]目的探讨儿童胆管消失综合征（VBDS）患儿的临床病理特征，为临床诊断提供依据。方法选择2007－2009年在解放军302医院经肝穿刺确诊的24例VBDS患儿肝组织标本，行HE、组织化学和免疫组织化学染色，对临床资料进行分析，并进行病理组织学观察。结果24例VBDS患儿的年龄为4.08±3.11岁，男女之比为2.4∶1，临床表现以黄疸、皮肤瘙痒为主要症状，ALT203.45±239.42U/L，AST238.54±224.11U/L，ALP524.04±30096U/L，GGT242.17±220.86U/L，TBil87.38±163.92μmol/L。24例患儿中19例抗巨细胞病毒(CMV)IgM、抗CMV-IgG或CMVPP65阳性，5例为胆管闭锁术后。VBDS的主要组织学表现为不同程度的小叶间胆管的闭锁、消失，但不同病因引起的组织学改变有所差异。CMV感染相关的VBDS汇管区炎症更为明显，肝细胞损伤也更为常见。结论儿童VBDS的发生男性多于女性，CMV感染在VBDS的发病过程中具有重要作用，不同病因引起的VBDS具有各自的病理特点。