血色素沉积症20例临床病理分析

［摘要］目的？探讨血色素沉积症（HC）的临床病理特点，为临床诊治提供依据。方法？？选择行肝穿刺确诊HC患者20例，肝？组织行HE和组织化学染色，进行临床病理分析。结果？？原发性血色素沉积症（HHC）和继发性血色素沉积症（SHC）各10例。最常？见的临床表现为乏力（18/20）、肝大（18/20）、脾大（17/20）。依据含铁血黄素沉积模式不同，HHC型17例，非HHC型3例。10例？HHC患者均为HHC型，而10例SHC患者中，7例为HHC型，3例为非HHC型。HHC特征性的组织病理学表现是肝组织内含铁？血黄素沉积及纤维化。脂肪变性、嗜酸性粒细胞浸润及空泡状的糖原核在肝组织内也较易见，且其分布区域与含铁血黄素沉积一致。？统计学分析显示，HHC患者的肝纤维化程度与肝组织内铁沉积程度、血清铁呈正相关（P<0.05）;而肝纤维化程度与病程、肝细胞脂？肪变性程度无相关性（P>0.05）。SHC患者的肝纤维化程度与肝组织内铁沉积程度、血清铁、病程及肝细胞脂肪变性程度无相关性？（P>0.05）。结论？？肝组织病理学检查是诊断HC的主要依据，结合病史和实验室检查，可以鉴别HHC及SHC。HHC可能是一类？因铁过载打破机体内环境的稳定，损伤多器官功能结构的代谢疾病。故HHC应早诊断早治疗，避免出现多器官功能衰竭。