华氏巨球蛋白血症：循证医学新进展及共识更新

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤，其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明，WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P)，该突变通过一系列信号最终激活NF-κB，导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害。WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别，而MYD88L265P检测是新的鉴别手段之一。目前，WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等。