小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的手术治疗

目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)的手术治疗经验。方法回顾性分析2005年5月至2011年12月在我中心行手术治疗的9例小儿ALCAPA的病例资料,男性4例,女性5例,平均年龄3.1±0.8岁(2个月至13岁)。其中3例采用延长左冠状动脉后再植入术,6例采用左冠状动脉直接植入术。1例患儿合并重度二尖瓣关闭不全伴返流,同期行二尖瓣成形术,术后7个月因二尖瓣重度返流伴急性左心功能衰竭行二尖瓣机械瓣置换术。结果全组病例无住院和随访死亡。平均体外循环时间(137.5±35.0)min,平均主动脉阻断时间(67±21)min,平均机械通气时间(70.6±52.6)h,平均监护室滞留时间(9.2±6.0)天。1例术后左心功能衰竭无法脱离体外循环,经体外膜肺氧合支持治疗,辅助18h撤机。随访6~40个月,平均(30±8)个月,冠状动脉血流通畅,左心室射血分数从术前40%±8%增加至术后65%±10%(P<0.05),左心室缩短分数从术前23%±7%增加至术后40%±6%(P<0.01),心功能均恢复至NYHAⅠ级。结论ALCAPA应尽早诊断,尽早手术矫治,冠状动脉再植入术是首选术式。