多发性肌炎和皮肌炎生存率及死亡原因分析

目的　回顾分析多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的生存率及死亡原因。方法　根据Bohan和Peter诊断标准，选择2008年1月－2013年1月DM（n=52）和PM（n=98）住院患者为研究对象，并随访至2013年1月或截止死亡时。性别、发病年龄、病程、病种、肌酸肌酶、抗JO-1抗体、肺间质病变、呼吸肌无力、肺部感染、心脏病变、低蛋白血症、肿瘤、结缔组织疾病、持续激素及持续免疫抑制剂治疗作为死亡的影响因素。结果　随访期间共死亡38例，发病1年累积生存率为87.7%，3年累积生存率为74.5%，5年累积生存率为55.9%；对数秩检验显示年龄、低蛋白血症、呼吸肌无力、心脏受累、肺间质病变、肺部感染、肿瘤、JO-1抗体、持续激素使用及持续免疫抑制剂使用与死亡相关；Cox回归分析显示肺间质病变（RR=12.119，P=0.001）、心脏病变（RR=2.935，P=0.020）、肿瘤（RR=3.735，P=0.048）是死亡的不利因素，持续性激素（RR=0.329，P=0.024）与持续性免疫抑制剂治疗（RR=0.148，P=0.022）则是保护因素。结论　PM/DM5年生存率仍低，合并肺间质病变、肿瘤、心脏受累、肺部感染患者病死率高，但持续性免疫抑制及激素治疗可降低PM/DM病死率。