90例多发性肌炎和皮肌炎预后影响因素随访研究

目的　研究多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）的预后及其影响因素。　方法　根据Bohan和Peter诊断标准，选择2000-2008年本院DM（n=60）和PM（n=30）住院患者作为研究对象。患者随访至2009年8月或死亡时。性别、发病年龄、病程、血清肌酸激酶、肺病、心脏受累、伴发结缔组织病、恶性肿瘤、强的松、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗作为评估预后的指标。分析20例行肌活检检查的特点。　结果　90例患者平均51岁（6～74岁），其中男性29例，女性61例。四肢近端肌肉为最常见受累肌（83.3%），其次依次为颈肌（25.6%）、咽喉肌（12.2%）和咀嚼肌（2.2%）。42例（46.7%）并发肺部疾患，其中29例（32.2%）确诊为肺间质病变。13例（14.4%）合并心脏受累。13例合并其他结缔组织病，其中DM合并结缔组织病9例，PM合并4例。PM和DM各合并恶性肿瘤2例。20例行肌活检示11例有典型炎性细胞浸润，4例有皮肌炎病理学改变，未见明显异常2例。随访期间死亡18例，其中PM死亡5例（16.67%），DM死亡13例（21.67%）。发病1年生存率为90.0%，5年生存率为84.4%，9年生存率为80.0%。痊愈率为22.2%，部分缓解率36.7%，复发率为20.0%。发病年龄较大（P=0.0038）、合并间质性肺炎(P=0.0133)和恶性肿瘤(P=0.0049)是主要死因。恶性肿瘤（RR=6.34，P=0.0012）是预后差的预测因素，持续激素治疗（RR=0.05,P=0.0047）和持续免疫抑制治疗（RR=0.10，P=0.0276）则是PM和DM的保护因素。　结论　58.9%的患者可获得痊愈或部分缓解。发病年龄较大，合并间质性肺炎、恶性肿瘤是PM和DM预后差主要因素，而持续激素治疗及免疫抑制剂治疗则是保护因素。