肺泡蛋白沉着症动态CT表现及临床意义

目的回顾性分析肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）患者的胸部CT和临床资料，探讨胸部CT表现的动态变化及其临床意义。方法收集本院2007年6月至2012年5月收治的PAP患者15例，男性6例，女性9例，年龄17~53岁，平均37.8岁。12例经临床资料和支气管肺泡灌洗证实，3例经支气管镜或经皮肺穿刺活检病理证实。15例患者共接受26次胸部CT检查，其中1、2、3次胸部CT检查分别为7、5、3例；病例均行肺功能检查。10例共行34次支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL），每例BAL治疗1~6次，7例BAL后复查胸部CT。结果所有病例双肺可见广泛分布的实变影或磨玻璃影，13例次胸部CT见“碎石路”征，即肺部磨玻璃影背景下伴有网状影，12例次小叶间隔增厚，9例次肺纤维化。多数病例肺部病变分布不均，呈“地图样”，部分病例肺部病变呈均匀弥漫分布。BAL治疗后复查CT，肺部病变明显好转，病变范围缩小，密度减低。结论肺泡蛋白沉着症患者CT典型表现为双肺广泛分布的实变影、磨玻璃影和“碎石路”征，BAL治疗前后动态CT检查有助于明确诊断和疗效评价。