神经皮肤综合征的影像学特征和诊断

目的系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断。方法收集36例经临床和手术证实的此类病例，对其影像学资料进行回顾性的总结和分析。结果①结节性硬化17例，12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶，3例在幕上脑实质内有斑点状钙化，2例见等或稍高密度的结节突入脑室内和脑室周围，并发右侧脑室内星形细胞瘤1例；②神经纤维瘤病7例，影像学表现为颅骨和椎管异常，椎体后缘呈明显的切凹改变；③脑颜面血管瘤综合征6例，X线平片和CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化，部分延伸致侧脑室内，增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影；④视网膜小脑血管瘤病6例，影像学表现为小脑大囊、小结节样占位性病变3例，1例伴有出血改变，1例伴发视网膜血管瘤，1例胸段髓内病变合并全脊髓广泛的空洞形成；病灶MRI呈等T1WI和稍高的不均匀T2WI信号，注射Gd-DTPA后病灶呈明显的均匀性强化。结论结合典型的临床症状和体征，合理应用影像学检查手段，分析不同的影像学征像，可以对神经皮肤综合征做出明确的诊断。