瞬时受体电位通道蛋白3在结节性硬化症癫痫患者皮层病灶区中的表达

目的研究瞬时受体电位通道蛋白3（transientreceptorpotentialcanonicalchannel3，TRPC3）在结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex,TSC)癫痫患者皮层脑组织的表达与分布，探讨TRPC3离子通道参与结节性硬化致癫痫发作的可能机制。方法收集自2008年6月至2010年12月手术切除并经病理检测证实是TSC癫痫患者的皮层脑组织标本12例，与7例正常对照皮层脑组织比较，通过采用Westernblot、免疫组化、免疫荧光双标，检测TRPC3通道蛋白在正常脑组织与病理标本中的表达分布情况。结果Westernblot蛋白检测结果显示，TRPC3在TSC病理标本中的相对光密度值（ROD）为（0.65±0.08），在正常脑组织（CTX）中的ROD值为（0.36±0.06），提示TRPC3在TSC标本中的表达较正常脑组织中显著增高（P<0.05）；免疫组化及免疫荧光双标结果，TRPC3在TSC病灶中免疫强度明显增高，并且特异性高表达于皮层损伤区致痫灶中的异构神经元，包括特征性的巨型细胞（giantcells，GCs）、异形神经元（dysplasticneurons，DNs）。结论TRPC3在结节性硬化症患者致痫皮层中表达异常增高，以及特异性的细胞分布模式可能与癫痫发病密切相关。