血小板活化功能及血小板微粒对重型血友病A临床异质性的意义

目的应用流式细胞术检测血小板表面特异性抗原和血小板微粒（plateletmicroparticles，PMPs），并探讨血小板活化程度及PMPs对重型血友病A患者临床表现异质性的意义。方法应用特异性荧光单抗CD41a-APC,CD42b-PE,CD61-FITC,CD62P-PE,andCD63-PE及标准荧光校准微珠流式细胞术检测血小板微粒，比较不同临床表型重型血友病A患者(FⅧ∶C<2%)外周血血小板CD62P和CD63表达率和PMPs水平,其中轻度表型10例(年出血次数<6)，重度表型21例（年出血次数≥24)，正常对照者17例。结果重度表型组和轻度表型组CD62P阳性率均值高于正常对照组[（36.2±9.27）%vs（22.06±10.72）%,P=0.001]；[（49±11.81)%vs(22.06±10.72)%,P=0.000]；轻度表型组CD62P表达阳性率高于重度表型组[（49±11.81）%vs（36.2±9.27）%,P=0.0408）]。重度出血表型组和轻度出血表型组CD63阳性率均值高于正常对照组[（34.82±7.13）%vs(19.08±17.05)%,P=0.04;(51.15±14.30)%vs(19.08±17.05)%,P=0.000]；轻度表型组较重度表型组CD63阳性率均值高[（51.15±14.3)%vs(34.82±7.13)%,P=0.0044]。轻度表型组PMPs高于重度表型组及正常对照组高[(2.06±1.33)%vs(0.95±0.64)%,P=0.02]；[(2.06±1.33)%vs(1.06±1.20)%,P=0.02]。结论血小板活化功能及血小板微粒是影响重型血友病A临床表型的因素，轻度表型患者血小板活化功能、血小板微粒水平较重度表型高。