儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗（附6例分析及文献复习）

目的：提高儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析1998年至２０１１年来6例患儿的临床资料及复习文献。结果：24h尿香草苦杏仁酸（vanillylmandelicacid，VMA）增高4例；血儿茶酚胺（catecholamine，CA）增高6例；超声、CT、MRI检查均有阳性发现。肾上腺嗜铬细胞瘤4例，肾上腺外嗜铬细胞瘤2例。全部患儿均在全麻下手术成功切除肿瘤，术后病理检查均证实为嗜铬细胞瘤。术后随访1～13年，5例无瘤存活至今，1例复诊发现肿瘤多发转移，家长放弃进一步治疗，2月后死亡。结论：虽然术前充分准备如扩容、控制血压，术中减少对肿瘤的挤压避免术中突然出现恶性高血压、控制术后低血压是至关重要的，但手术切除肿瘤是根治方法；组织病理学鉴别肿瘤良恶性很困难；若儿童伴恶性高血压合并心律失常、心悸、视力障碍或腹痛，需警惕此病。