Klinik und Diagnose des Morbus Paget

Der Morbus Paget des Knochens (PD) ist eine mono- oder polyostotische, progrediente Skeletterkrankung auf dem Hintergrund einer genetischen Pr disposition bzw. m glichen viralen Genese. Episoden lokal erh hter Osteoklastent tigkeit wechseln sich mit Phasen überschie ender Osteoblastent tigkeit ab. Der Knochenabbau findet in der Regel subkortikal, der folgende Knochenanbau hingegen am Periost statt. Endergebnis ist ein Knochen mit gest rter Architektur und eingeschr nkter Belastbarkeit. Klinisch ergeben sich chronische Schmerzen, lokale überw rmung, Knochenverformungen, Frakturen sowie artikul re, neurologische und kardiologische Komplikationen. Da nur ein geringer Prozentsatz aller Patienten mit PD klinisch manifeste Symptome entwickelt, werden viele Patienten mit PD nicht diagnostiziert bzw. deren Paget-L sionen oftmals nur im Rahmen anderer Untersuchungen zuf llig entdeckt. Die wichtigste bildgebende Untersuchung ist das native R ntgen, mit dem schon frühe osteolytische L sionen erkannt werden k nnen. In der Knochenszintigraphie k nnen mit hoher Sensitivit t die hypermetabolen Paget-L sionen dargestellt werden. Die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie werden bei speziellen Fragestellungen erg nzend eingesetzt. Im Labor ist die alkalische Phosphatase regelm ig erh ht; eine isolierte Erh hung sollte eine weiterführende Abkl rung in Richtung PD bewirken. Bei unklaren Befunden der Bildgebung oder Verdacht auf eine m gliche maligne Entartung von Paget-L sionen (Paget-Sarkom) sind Knochenbiopsien angezeigt.