Gastrointestinale Stromatumoren: Aktuelle medikament se Strategien

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die h ufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltrakts. Lokalisierte GISTs werden vollst ndig chirurgisch entfernt. Eine intraoperative Tumorruptur ist unbedingt zu vermeiden, da sie mit einem sehr hohen Risiko einer peritonealen Streuung einhergeht. Da Lymphknotenmetastasen bei GISTs regelhaft nicht vorkommen, ist eine Lymphknotendissektion nicht angezeigt. Kleinere GISTs k nnen nach den Regeln der Tumorchirurgie laparoskopisch entfernt werden. Abh ngig von der Tumorgr e, der Mitosezahl und der Lokalisation des Prim rtumors kann das Rezidivrisiko nach potenziell kurativer Resektion betr chtlich sein. Patienten mit intermedi rem und hohem Risiko gem der Klassifikation von Miettinen sollten 3 Jahre lang adjuvant mit Imatinib behandelt werden. Dies führt nicht nur zur signifikanten Verbesserung des progressionsfreien überlebens gegenüber einer Therapie über 1 Jahr, sondern auch zu einer Verbesserung des Gesamtüberlebens. Ausgenommen sind Patienten, deren Tumor eine D842V-Mutation im Exon 18 des PDGFRα aufweist. Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren, die nur durch einen mutilierenden Eingriff vollst ndig reseziert werden k nnen, sollte eine prim re systemische Therapie durchgeführt werden. Therapiestandard bei lokal fortgeschrittenen oder metastasierten GISTs ist Imatinib in einer Dosierung von 400 mg/Tag. Patienten mit Mutationen im Kit-Exon 9 sollten mit 800 mg Imatinib pro Tag behandelt werden, da sie davon mit einem signifikant l ngeren progressionsfreien überleben profitieren. Die Therapie mit Imatinib sollte unbedingt bis zum Progress oder zur Intoleranz fortgesetzt werden. Im Falle eines Progresses unter 400 mg Imatinib empfehlen die ESMO-Guidelines die Dosiserh hung auf 800 mg pro Tag. Bei weiterem Progress wird die Umstellung auf eine Zweitlinientherapie mit Sunitinib empfohlen. Nach Aussch pfen zugelassener Therapieoptionen sollte den Patienten eine experimentelle Therapie im Rahmen klinischer Studien angeboten werden.