Pathologie des Morbus Paget

Der Morbus Paget (MP) ist eine fortschreitende, mono- oder polyostotische Knochenerkrankung mit pathologischem Remodeling, gekennzeichnet durch umschriebenen Knochenabbau mit Riesenosteoklasten und darauffolgendem unkoordiniertem Knochenaufbau. Die Erkrankung tritt generell nach dem 50. Lebensjahr auf und entspricht nach der Osteoporose der zweith ufigsten metabolischen Osteopathie. Im Mittelpunkt der heutigen tiopathogenetischen überlegungen stehen genetische Ver nderungen, und zwar Mutationen, welche den osteoklast ren RANK-NF-κB-Signalweg beeintr chtigen, sowohl bei Patienten mit famili rem als auch sporadischem MP. Inwieweit diese Mutationen eine kausale Rolle spielen oder lediglich zu einer gesteigerten bzw. abnormen Suszeptibilit t gegenüber Umweltfaktoren wie Viren und anderen exogenen Noxen führen, bleibt jedoch weiter zu kl ren.