Púrpura trombocitopénica trombótica Descripción del diagnóstico y manejo de una entidad poco frecuente y de alta mortalidad Thrombotic thrombocytopenic purpura Description of diagnosis and management of a rare entity with a high mortality

Presentamos dos casos con diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica idiopática refractarios al tratamiento con recambio plasmático y en los cuales fue necesario emplear un tratamiento adicional. En uno de los casos hubo una adecuada respuesta con rituximab. También analizamos el papel de los niveles de ADAMTS 13 para el manejo y diagnóstico de esta enfermedad. (Acta Med Colomb 2012; 37: 201-206). We report two patients diagnosed as having idiopathic thrombocytopenic purpura refractory to plasma exchange in which the use of additional treatment was necessary. In one case there was an adequate response to rituximab. We also analyze the role of ADAMTS 13 levels for the management and diagnosis of this disease. (Acta Med Colomb 2012; 37: 201-206).