Doen a de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome

A doen a de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degenera o primária do corpo caloso, associada com o consumo cr nico do etanol. A doen a pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes n o etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administra o desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica n o foi observada. O diagnóstico definitivo da doen a de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonancia magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como est o implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposi o de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doen a de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administra o parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condi es neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infec es pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolu o desse paciente, com a apresenta o de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revis o sobre doen a de Marchiafava-Bignami e sobre as infec es por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo. Marchiafava-Bignami disease is a rare affliction characterized by primary degeneration of the corpus callosum associated with chronic consumption of ethanol. The disease may occasionally occur in patients who are not alcoholics but are chronically malnourished. A complex deficiency of group B vitamins is the main etiopathogenic hypothesis, and many patients improve after the administration of these compounds. However, a good response is not always observed. The definitive diagnosis of Marchiafava-Bignami disease can be problematic and is based on features of neuroimaging studies, especially magnetic resonance imaging. Its treatment is still controversial and shows variable results. Because nutritional factors are implicated, as in Wernicke's encephalopathy, some authors claim that replacement of B vitamins is beneficial. The present article is a case report of a severe acute form of Marchiafava-Bignami disease in