原发性门静脉海绵样变性彩色多普勒超声和增强CT表现一例

患者男,5岁,2 d前无诱因呕"咖啡样"血2次,约200 ml左右,当地医院诊断为上消化道出血,对症治疗无效转来我院.彩色多普勒超声所见:肝脏形态饱满,门静脉右支正常结构消失,代之以多条弯曲管状液性无回声区,内径约1～3 mm,CDFI显示其内为红蓝相间彩色血流,以向肝的红色血流为主.门静脉主干内径约11.00 mm,走行迂曲,管壁略增厚,管腔充盈,Vp=12.30 cm/s; 脾脏大小约13.3 cm×5.4 cm,脾门处脾动脉管腔局限性扩张,范围约11.30 mm×9.00 mm.彩色多普勒超声提示:(1)原发性门静脉海绵样变性? 门静脉高压,脾大;(2)脾动脉瘤样扩张.增强CT所见:近肝门区肝内门静脉走行异常,边缘毛糙,其内见不规则细条形不强化影,肝外门静脉明显迂曲,脾厚约53.40 mm,脾门处动脉期见一直径约10.00 mm强化结节影,门脉期及延迟期显示不清,食管下段、胃底、脾周见迂曲血管影.CT表现:原发性门静脉海绵样变性可能性大,脾脏血管瘤.手术所见:脾脏明显肿大,肝内血管呈网团状,网膜静脉明显增粗.病理证实为原发性门静脉海绵状变性.