家族性小脑血管网状细胞瘤

中枢神经系统的血管网状细胞瘤也称“血管母细胞瘤”,约占颅内肿瘤的1—2％,在颅后窝肿瘤中占7％。常位于小脑半球,偶尔可见于大脑或脊髓。此瘤可伴有视网膜血管瘤及肾或胰脏的先天性多发性囊肿,称为林杜(Lindau)氏病或Von Hippel-Lindau氏病。本病有遗传倾向,往往有家族史。Graig及Horrax于1949年首先报告了家族性小脑血管网状细胞瘤。1964年Bonebrake及sigueira复习了文献中的63例,并报告了自己的3例病人。国内报告较少,仅见殷晓东报告过一个家族中有11人患病。我院近年来收治一例小脑血管网状细胞瘤患者,家族中有3人患此病(图1),现