五例遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫是脊小脑变性病的一种,临床上比较少见。笔者于神经遗传病门诊中发现5例,现报告如下。 例一 杨××,女,20岁。婴幼期发育正常,8岁入学,学习成绩优良。11岁时因发热致惊厥,持续半分钟即止。一年后,感右下肢笨拙无力,易跌跤;间隔数月,左下肢亦然,两年后已不能自行站立与行走。同时记忆力及计算能力极度减退。体检:发育中等,身材矮小(140厘米),面容呆滞,一般内科检查正常。神经系统示,呈吟诗状语言。视力佳,轻度水平及旋转性眼震,眼底正常。姿势不稳,双下肢强直,膝关节难以屈曲,呈折刀样肌张力,肌力Ⅳ级。双足为马蹄内翻,剪刀步态,足趾拖曳。双