Síndrome de activación del macrófago

el síndrome de activación del macrófago (sam) en un proceso inflamatorio secundario a una activación del sistema mononuclear fagocítico, con proliferación de histiocitos y hemofagocitosis (hf). se caracteriza por pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatía y síntomas neurológicos. es causado por la activación y proliferación sin control de linfocitos t y de macrófagos, que llevan a una sobreproducción de citoquinas. se han descrito una forma primaria o familiar y una secundaria asociada a infección y enfermedades reumáticas principalmente (10) la característica más frecuente del síndrome es la presencia en médula ósea o tejidos de hemofagocitosis. los estudios de laboratorio muestran citopenias, hipertrigliceridemia, aumento en la ferritina y una coagulopatía con hipofibrinogenemia. el tratamiento usual en el cuadro agudo es terapia con pulsos de metilprednisolona