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Enfermedad de Rendú-Osler-Weber: a propósito de 5 casos con epístaxis recurrente Rendú-Osler-Weber disease: apropos of 5 cases with recurrent epistaxis

Keywords: enfermedad de Rendú-Osler-Weber , telangiectasia hemorrágica hereditaria , epístaxis , Rendu-Osler-Weber syndrome , hereditary hemorrhagic telangiectasia , epistaxis

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Los pacientes con epístaxis representan entre el 10 y 12 % de los casos atendidos en los servicios de urgencia de otorrinolaringología. Se presentan 5 pacientes atendidos en este servicio del Hospital General Docente "Enrique Cabrera", en el período comprendido entre enero de 2010 a febrero de 2011 que fueron remitidos del Servicio de Hematología de dicho centro por episodios de epístaxis espontáneos y recurrentes, con historia familiar de sangramientos nasales. Todos presentaban la enfermedad de Rendú-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Se describe el comportamiento de los sangramientos y se expone la asociación con trastornos de la función plaquetaria en 2 de ellos. Los resultados del tratamiento y seguimiento para controlar la hemorragia nasal fueron satisfactorios en los 5 casos. Patients with epistaxis represent 10 to 12 % of cases were seen at the emergency otolaryngology services. Five patients treated in this service at the General Teaching Hospital "Enrique Cabrera" from January 2010 to February 2011 were referred from the hematology service of this hospital due to episodes of spontaneous and recurrent epistaxis and family history of nasal bleeding. All of them had Rendu-Osler-Weber disease or hereditary hemorrhagic telangiectasia. We hereby describe the behavior of bleeding and present the association with platelet function disorders in two of them. The results of treatment and monitoring to control nosebleeds were satisfactory in all 5 cases.

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