腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤肝转移 1 例 MDT 讨论并文献回顾

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）的临床病理学特点及其治疗方法。 方法 回顾性总结四川大学华西医院肝脏外科于 2017 年 10 月收治的 1 例多发肝转移 DSRCT 患者的 MDT 诊治过程，并结合文献回顾，总结其临床病理学特点及其治疗方法。 结果 该患者一般情况良好，经影像科、肿瘤科和肝脏外科医师多学科讨论后，认为有手术指征，同患者家属充分沟通后，积极选择手术治疗，手术顺利，术后患者行辅助化疗。手术时间 5 h，术中出血量约 600 mL。术后无出血、胆汁漏、肠瘘等并发症发生，于术后 8 d 出院。术后该患者已获访 10 个月，未见肿瘤复发转移征象，继续随访。文献回顾结果显示，DSRCT 的好发人群为年轻男性患者，平均年龄为 12～27 岁，中位生存期最长为 39.2 个月，3 年生存率为 20.8%～71%；手术比例高的研究，患者的中位生存期相对较长。 结论 DSRCT 是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤，发现时大多已发生多器官转移，治疗主要是以手术切除为基础的联合放化疗的多模式治疗，但整体预后较差