26例以延髓为新病灶的多发性硬化患者 MRI、病理及临床特征总结

目的探讨多发性硬化（multiple sclerosis，MS）患者延髓新发病灶的 MRI、病理及临床特点和治疗结局。 方法以“multiple sclerosis”和“medulla oblongata”为关键词，查找 PubMed、EBSCO 和 Springer 数据库中 2000 年 1 月 1 日—2018 年 5 月 1 日相关英文文献，对以延髓新发病灶为主要临床表现的 MS 患者的 MRI、病理、临床特点以及治疗结局进行总结。 结果共纳入 18 篇文献，共 26 例患者。20 例 MS 患者头部轴位 MRI 显示延髓病灶主要为楔形（9/20）和圆形或椭圆形（9/20）。2 例 MS 患者尸检显示延髓病灶处存在炎性细胞浸润和急性脱髓鞘。延髓新病灶相关的主要临床表现为各种类型的眼球震颤（9/26）、左心室心尖球囊综合征（8/26）、神经源性肺水肿（6/26）和急性心功能衰竭（6/26）。与神经源性肺水肿和左心室心尖球囊综合征相关的延髓神经核团主要为孤束核，同时也可涉及到迷走神经背侧运动核、内侧网状结构；与各种类型的眼球震颤相关的延髓神经核团主要为中介核、Roller 核和（或）自主神经结构。 结论MS 累及延髓的新病灶在头部轴位 MRI 上主要表现为楔形、圆形或椭圆形病灶，延髓病变可累及孤束核、迷走神经背侧运动核、内侧网状结构、中介核、Roller 核和（或）自主神经结构，引起特异性临床症状，如眼球震颤、左心室心尖球囊综合征、神经源性肺水肿和急性心功能衰竭。糖皮质激素仍为缓解 MS 新发延髓相关临床表现的主要治疗方法