功能性单心室合并肺动脉高压的分期手术结果

目的 分析功能性单心室合并肺动脉高压（FSV-PH）的分期手术结果，探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系。 方法 回顾性分析 2008 年 4 月至 2015 年 12 月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压 129 例患者的临床资料，其中男 81 例、女 48 例，右心室双出口 71 例，三尖瓣闭锁 17 例，大动脉错位 7 例，单心室 33 例，完全性房室间隔缺损 1 例。初期进行肺动脉环缩术（PAB），之后根据肺血管状况，适时分期行 Glenn 手术和 Fontan 手术。 结果 129 例患者共行 159 例次PAB，术后死亡 6 例（4.7%），失访 9 例；87 例（67.4%）患者行二期 Glenn 手术，死亡 2 例；43 例（33.3%）患者行三期 Fontan 手术，术后死亡 3 例。32 例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流，分别有 15 例（46.9%）行 Glenn 手术和 6 例（18.8%）行 Fontan 手术。14 例患者出现左室流出道狭窄。 结论 早期 PAB 有利于 FSV-PH 进行后期的 Glenn 和 Fontan 手术，合并复杂畸形是降低 Glenn 和 Fontan 完成率的危险因素