儿童原发性心肌病的临床特点及影响预后的相关因素

摘要 目的 回顾性分析医院诊治的原发性心肌病,探讨其临床特点及影响预后的相关因素。方法 对1997-01至2016-12我院收治的125例原发性心肌病患儿的临床表现、辅助检查(实验室检查、胸片、心电图、超声心动图等)等资料进行回顾性分析,同时对2007—2016年收治的扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)患儿进行随访,分析影响DCM预后的相关因素。结果 125例原发性心肌病中, 1岁以内发病73例(58.4%),限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)见于1岁以上患儿。DCM、左室致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)患儿多数有心脏、肺部病理性体征,常合并肝大;RCM主要表现为右心力衰竭导致的体循环淤血的系列临床表现。DCM、NVM超声心电图的结果显示LVEDD-Z明显增高,RCM的LAD-Z最大,其次DCM、NVM,而HCM的LAD-Z减小,DCM、NVM、EFE的EF-Z、FS明显降低,HCM、RCM的EF-Z、FS未见明显降低。随访近十年19例DCM,死亡患儿发病年龄、死亡年龄、疾病病程中位数分别是60.3个月、63.8个月和8.0个月,主要死因是顽固性心力衰竭及恶性心律失常。结论 DCM是最常见的心肌病类型;好发年龄是1岁以内,男多于女;cTnI、NT-proBNP、LVEDD-Z增加;顽固性心力衰竭及恶性心律失常是主要死因