以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病14例临床分析

摘要 目的 研究以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像及实验室检查特点，以提高对该疾病的认识。 方法 收集以极后区综合征为首发症状的14例NMOSD患者病例资料，分析其临床特征、头颅及脊髓增强MRI、重要实验室检查特点及诊治过程。 结果 以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者女性多见(10/14)，发病年龄为(38.1±17.0)岁，11例患者血清水通道蛋白4(AQP4)－IgG阳性，3例阴性，7例存在自身抗体(抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核抗体)阳性。头颅MRI显示病灶主要分布在延髓中央导水管等室管膜周围、极后区，常呈线样延髓征；脊髓MRI 11例(11/14)呈片状或线样损害，均超过3个椎体节段，主要累及灰质，以脊髓中央管为中心呈H型分布。存在误诊情况11例，其中误诊为胃食管反流病7例，神经源性呕吐2例，脊髓结核和脑梗死各1例。 结论 临床上对于不明原因的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐的患者，症状持续大于48 h时应警惕NMOSD的可能，尤其是明确存在神经系统阳性体征时。应完善头颈胸MRI和血清AQP4－IgG检测，尽早明确诊断，提高NMOSD的诊断与鉴别诊断能力