1H-MRS对SCA3/MJD的诊断价值及与临床病程的关系
Value of 1H-MRS on SCA3/MJD diagnosis and clinical course

目的：探讨氢质子波谱(proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS)在脊髓小脑型共济失调3型/马查 多–约瑟夫病(hereditary spinocerebellar ataxias 3 and Machado-Joseph，SCA3/MJD)诊断中的价值，同时探讨其与临床病程 评分之间的联系。方法：SCA3/MJD起病患者、SCA3/MJD未起病患者及年龄匹配健康志愿者进行1H-MRS检查，经 数据后处理获得N–乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate，NAA)，肌酸(creatine，Cr)，胆碱(choline-containing compounds， Cho)，肌醇(myo-inositol，mI)值及NAA/Cr，Cho/Cr，mI/Cr比值。将以上数据进行对比研究；同时对于SCA3/MJD起 病患者进行国际协作共济失调评估量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS)及共济失调等级量表(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia，SARA)评估，计算NAA/Cr，Cho/Cr，mI/Cr比值与临床评分之间的相关性。 结果：SCA3/MJD起病患者在桥脑及齿状核的NAA/Cr值较正常对照组明显减低。SCA3/MJD起病患者小脑齿状核 NAA/Cr值与ICARS评分有明显相关性。结论：SCA3/MJD的病变主要位于小脑及脑干，ICARS评分与小脑病变的程度 有相关性，能较好地反映临床表现的轻重程度。1H-MRS 对于SCA3/MJD 的诊断有一定的应用前景