结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会
Diagnosis and treatment for 2 cases of tuberous sclerosis complex with pulmonary lymphangioleiomyomatosis
DOI: 10.11817/j.issn.1672-7347.2016.07.018
纵单单,
刘彩虹,
石志辉,
周莉,
彭雅婷,
欧阳若芸
ZONG Dandan,
LIU Caihong,
SHI Zhihui,
ZHOU Li,
PENG Yating,
OUYANG Ruoyun
Keywords: 结节性硬化症,肺淋巴管肌瘤病,雷帕霉素,诊断,治疗,
tuberous sclerosis complex,lymphangioleiomyomatosis,rapamycin,diagnosis,treatment
Abstract:
目的：为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平，回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料。2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害。1例患者有中枢神经系统受累；1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善。结节性硬化症患者临床表现多样，合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变，对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查。雷帕霉素对该病治疗有显著疗效
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