B 淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病发病中的作用
Role of B lymphocytes in pathogenesis of neuromyelitis optica spectrum disorder#br#

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）是以体液免疫介导为主的一类中枢神经系统自身免 疫性疾病谱系，特异性表达水通道蛋白 -4（aquaporin-4，AQP-4）抗体，常以视神经和脊髓受累为主要表现。但临床中 AQP-4 抗体表 达水平与疾病活动度和复发率往往不呈正比，提示其他途径介导了疾病的发生。临床和基础研究中均有许多现象提示B 淋巴细胞在 NMOSD 的发病机制中发挥了重要作用。该文主要对 B 淋巴细胞在 NMOSD 发病机制中的作用进行综述，从 B 淋巴细胞的抗原提呈、 体液免疫、调节性 B 淋巴细胞效应及免疫耐受等角度阐述 B 淋巴细胞介导 NMOSD 的发病过程。
：？The？neuromyelitis？optica？spectrum？disorders？(NMOSD)？are？a？spectrum？of？central？nervous？system？autoimmune？diseases？caused？by？humoralmediated？immunity.？NMOSD？is？characterized？by？specific？expression？of？aquaporin-4？(AQP-4)？antibody？and？involvement？of？optic？nerve？and？spinal？cord.？ However,？the？expression？level？of？AQP-4？antibody？is？not？directly？proportional？to？disease？activity？and？recurrence？rate,？suggesting？that？multiple？mechanisms？ have？been？involved？in？mediating？the？process？of？disease.？Many？evidences？of？clinical？and？basic？experiments？indicated？that？B？lymphocytes？play？an？important？ role in the pathogenesis of NMOSD. This paper mainly summarized the role of B lymphocytes in the pathogenesis of NMOSD, including aspects of antigen presentation, humoral immunity, regulatory B cell effect and B cell immune tolerance